lovesouthernsocial.com

是铁吸收不良引起的血液中氧运输功能障碍

图片：提供新视角

铁粒幼细胞性贫血是一种铁无法正常用于产生血红蛋白的病症，它会在循环成红细胞细胞核（仍保留其细胞核的红细胞）的线粒体中积聚。

即使当一个人摄入足够量的铁并导致血红蛋白（一种主要功能是运输氧气的蛋白质）的产生无效时，也会发生这种情况。

铁粒幼细胞是非典型和异常的成红细胞，铁颗粒积聚在细胞核周围的线粒体中。通常，铁粒幼细胞存在于骨髓中，并在它们成熟为正常红细胞后进入循环。铁粒幼细胞的存在本身并不能定义为铁粒幼细胞性贫血。只有环状（或环状）铁粒幼细胞的诊断才能表征铁粒幼细胞性贫血。

症状

铁粒幼细胞性贫血的原因

铁粒幼细胞性贫血的原因可能是遗传性、获得性或与骨髓问题有关。

在铁粒幼细胞性贫血的主要原因中，以下是突出的：

遗传

• X 连锁铁粒幼细胞性贫血 (ASLX);
• 由 SLC25A38 基因突变引起的铁粒细胞性贫血（第二常见原因）；
• 与 Wolfram 综合征（遗传病）有关。

获得

• 慢性酒精中毒（最常见的原因）；
• 炎症：类风湿性关节炎；
• 铅或锌中毒；
• 铅：应用、风险和预防
• 使用氯霉素、环丝氨酸、异烟肼等药物；
• 溶血性贫血;
• 铜或维生素 B6 的营养缺乏，尤其是吸收不良综合征；
• 自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮和自身免疫性甲状腺功能减退症；
• 低温和血液透析。

骨髓疾病

铁粒幼细胞性贫血也可能发生并继发于其他骨髓疾病，包括：

• 骨髓增生异常
• 骨髓瘤
• 真性红细胞增多症
• 骨髓硬化
• 白血病

诊断

当线粒体周围有五个或更多环形铁颗粒时，诊断为铁粒幼细胞性贫血。但此外，当高水平的铁与吸收不良综合征、酒精中毒、贫血家族史、骨髓疾病、慢性炎症、接触铅或锌等有关时，人们怀疑铁粒幼细胞性贫血。

治疗

铁粒幼细胞性贫血通常是一种严重的疾病，可能需要输血。

在某些情况下，使用吡哆醇（维生素 B6）后病情有所改善。在更严重的情况下，可能需要骨髓移植。治疗性静脉切开术（取一定量的血液）可用于控制铁过载。